Enfermedad celíaca refractaria (ECR). Se denomina ECR a una falla en la restauración estructural y funcional de la mucosa del intestino delgado a pesar de una dieta estricta sin gluten. Puede ser primaria, es decir, desde un inicio existe resistencia, o secundaria, donde inicialmente eran respondedores y se hacen refractarios. El diagnóstico es de exclusión y se asocia a una alta tasa de mortalidad.
Su patogénesis no ha sido aclarada pero algunos estudios han demostrado la existencia de anticuerpos antienterocitos en más de la mitad de los pacientes.
Luego de excluir las causas en estos casos, el tratamiento de ECR consiste en esteroides con buena respuesta en la mayoría de los casos. Sin embargo, la terapia no está exenta de riesgos ya que puede enmascarar la presencia de un linfoma.
Han sido utilizados azatioprina y ciclosporina tanto para disminuir las dosis sistémicas de esteroides como para aquellos casos con refractariedad a la terapia esteroidal. Existen algunas publicaciones con el uso de anticuerpos antl TNF (Infliximab) con buenos resultados en pacientes con falla de respuesta a otras terapias inmunomoduladoras, sin embargo, su uso no ha sido aprobado ampliamente.
Este diagnóstico debe ser considerado en particular en los pacientes con enfermedad celíaca a los que se diagnostica la enfermedad después de los 50 años.
Fuente: Revista médica de Chile
No hay comentarios:
Publicar un comentario